Le manifestazioni cardiache della sindrome di Marfan includono dilatazione della radice aortica e prolasso della valvola mitralica. Esistono solo pochi dati che descrivono il prolasso della valvola ...


La sindrome di Marfan è una malattia autosomica dominante del tessuto connettivo, causata da mutazioni nel gene codificante la fibrillina 1 ( FBN1 ), un componente delle microfibrille della matrice.L’ ...


La gestione ottimale, compreso il tempo dell'intervento, rimane dibattuta nella sindrome di Marfan a causa della mancanza di dati sul rischio aortico associato a questa malattia.E' stato utilizzato un ...


Si sono voluti meglio caratterizzare i pazienti con sindrome di Marfan sopravvissuti a una dissezione aortica acuta e stimare i rischi di eventi a carico dell'aorta discendente. Fino ad oggi, questa p ...


Le anormalità craniofacciali e l’aumentata tendenza al collasso della faringe legata ad anomalie del tessuto connettivo suggeriscono la possibilità di un aumento della prevalenza d ...


L’ectopia lentis ( in cui il cristallino dell’occhio è dislocato rispetto alla normale posizione ) e la sindrome di Marfan possono essere considerate due distinte entità clin ...


La diagnosi di sindrome di Marfan si basa inizialmente su criteri clinici.Tuttavia, il numero di portatori di mutazioni FBN1, a rischio di complicanze aortiche, che potrebbero non essere diagnosticati ...


Losartan ( negli Usa :Cozaar; in Italia: Lortaan ) potrebbe avere un ruolo nella prevenzione delle complicanze cardiache potenzialmente fatali nei pazienti con malattia di Marfan. Ricercatori del Harw ...


La diagnosi clinica della sindrome di Marfan in età pediatrica è difficile, perché la sintomatologia può essere meno evidente rispetto all’età adulta. La nosol ...


Uno studio, frutto della collaborazione tra l’Arkansas Children’s Hospital ( Little Rock , USA ) e l’Hospital for Sick Children ( Toronto, Canada ), ha valutato gli outcome (esiti) di giovani pazienti ...


La sindrome di Marfan è un disordine dominante autosomico del tessuto connettivo, causato da mutazioni nel gene della fibrillina 1 ( FBN1 ). Le mutazioni FBN1 sono state associate ad un ampio spettro ...


Il tessuto della matrice extracellulare del miocardio contribuisce in modo significativo alla performance del ventricolo sinistro. Le malattie ereditarie del tessuto connettivo associate al gene FBN1 ...



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